Καλοήθης και επιθετική Σκλήρυνση κατά Πλάκας
Πώς προκαλούνται τα συμπτώματα στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας;
Τα συμπτώματα στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας χαρακτηρίζονται από σημαντική ετερογένεια. Οι βασικοί μηχανισμοί με τους οποίους δημιουργούνται μπορούν να διακριθούν σε 2 κατηγορίες: την απομυελίνωση και την αξονική βλάβη.
- Απομυελίνωση:
Με τον όρο αυτό αποδίδεται η τμηματική καταστροφή της μυελίνης, μιας ουσίας που περιβάλλει τις αποφύσεις των νευρικών κυττάρων και εξασφαλίζει τη μετάδοση των ηλεκτρικών ερεθισμάτων. Αποτελεί το βασικό χαρακτηριστικό της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, γι’ αυτό και κατηγοριοποιείται ως απομυελινωτική νόσος. Η απομυελίνωση είναι το αποτέλεσμα της εμφάνισης διάσπαρτων φλεγμονωδών εστιών εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος, κάθε μία εκ των οποίων έχει διάμετρο μεταξύ λίγων χιλιοστών και λίγων εκατοστών. Οι αλλοιώσεις είναι κατά κανόνα ορατές στη μαγνητική τομογραφία και περιγράφονται ως «απομυελινωτικές εστίες».
Το νευροφυσιολογικό αποτέλεσμα της απομυελίνωσης είναι η παρεμπόδιση της ηλεκτρικής επικοινωνίας μεταξύ των νευρώνων, κάτι που αποκαλείται «block αγωγιμότητας». Ανάλογα με το σημείο στο οποίο συμβαίνει το block (την εντόπιση της εστίας στο νευρικό σύστημα), προκύπτουν και αντίστοιχα συμπτώματα. Καθώς κάθε απομυελινωτική εστία αναπτύσσεται εντός ωρών ή ημερών, τα συμπτώματα που προκύπτουν εισβάλλουν οξέως ως διακριτά επεισόδια. Τα επεισόδια αυτά ονομάζονται ώσεις ή υποτροπές και αποτελούν το κύριο χαρακτηριστικό της υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας μορφής της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, η οποία συνιστά το 85% των περιπτώσεων.
- Αξονική βλάβη:
Οι βιολογικές μεταβολές που προκαλεί η χρόνια απομυελίνωση και οι φλεγμονώδεις διεργασίες, οδηγούν σε προοδευτική απώλεια των αξόνων των νευρικών κυττάρων. Ο μηχανισμός αυτός ονομάζεται «αξονική βλάβη» και σχετίζεται με την εμφάνιση σταδιακά επιδεινούμενων συμπτωμάτων, συνήθως σε διάστημα αρκετών ετών. Καθώς τα νευρικά κύτταρα δεν μπορούν να πολλαπλασιαστούν, τα νευρολογικά ελλείμματα που προκύπτουν είναι μη αναστρέψιμα. Η αξονική βλάβη επικρατεί στις προϊούσες μορφές της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας και αντανακλάται στο βαθμό ατροφίας του εγκεφάλου στη μαγνητική τομογραφία.
Καλοήθης και επιθετική Σκλήρυνση κατά Πλάκας
Όπως αναφέρθηκε, η κλινική εικόνα της Σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από σημαντική ετερογένεια. Η βαρύτητα της νόσου κατανέμεται σε ένα φάσμα, με την πλειοψηφία των πασχόντων να συσσωρεύουν κάποιου βαθμού αναπηρία με την πάροδο των ετών. Οι όροι «καλοήθης» και «επιθετική» Πολλαπλή Σκλήρυνση χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν τα δύο άκρα αυτού του φάσματος. Επισημαίνεται ότι δεν συνιστούν «μορφές» χρονικής εξέλιξης (όπως π.χ. η διαλείπουσα ή η προϊούσα).
1. Καλοήθης ΣΚΠ (benign MS)
Αν και δεν υπάρχει ευρεία συμφωνία σχετικά με τον ορισμό, ως καλοήθης Σκλήρυνση κατά Πλάκας θα μπορούσε να περιγραφεί εκείνη η πορεία που χαρακτηρίζεται από ελάχιστο ή μηδαμινό νευρολογικό έλλειμμα 15-20 έτη μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Εναλλακτικά, ορίζεται και ως η νόσος κατά την οποία τα άτομα διατηρούν πλήρη λειτουργικότητα σε όλα τα νευρολογικά συστήματα για το αντίστοιχο χρονικό διάστημα.
- Εκτιμάται ότι περίπου 1 στα 4 άτομα με ΣΚΠ εμφανίζει αυτή την καλοήθη πορεία στο χρόνο. Ωστόσο, το ποσοστό αυτό ποικίλλει σημαντικά στις διάφορες μελέτες, ενώ υπάρχουν διαφωνίες ως προς την ερμηνεία τους στην επιστημονική κοινότητα.
- Δεν υπάρχουν δείκτες που να μπορούν να χρησιμοποιηθούν αξιόπιστα ως προγνωστικοί της καλοήθους ΣΚΠ. Ως εκ τούτου, η διάγνωση αυτή μπορεί να τεθεί με βεβαιότητα μόνο αναδρομικά (εκ των υστέρων).
2. Επιθετική ΣΚΠ (aggressive – malignant MS)
Όπως και στην περίπτωση της καλοήθους ΣΚΠ, έχουν προταθεί διάφοροι ορισμοί σχετικά με το τι συνιστά «επιθετική» μορφή της νόσου. Κοινά χαρακτηριστικά αυτών είναι:
- η ύπαρξη συχνών υποτροπών (πολλές φορές με ελάχιστη ή καμία βελτίωση ανάμεσα στις ώσεις)
- η πρώιμη συσσώρευση σημαντικού βαθμού αναπηρίας
- η υψηλή δραστηριότητα της νόσου στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (όπου απεικονίζεται το φορτίο των αλλοιώσεων της ΣΚΠ).
Ίσως η πιο ακραία μορφή Πολλαπλής Σκλήρυνσης είναι η σπάνια παραλλαγή Marburg, κατά την οποία παρατηρούνται εκτεταμένες ογκόμορφες ή νεκρωτικές αλλοιώσεις (έχουν απεικονιστικά χαρακτηριστικά που προσομοιάζουν με όγκο) στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι επιθετικές μορφές είναι ασυνήθεις και χρήζουν επιθετικής θεραπείας προκειμένου να προληφθεί η συσσώρευση νευρολογικών ελλειμμάτων.
Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης- neyrologos.gr
