ALS: Τι είναι η νόσος από την οποία έχασε τη ζωή του ο σύντροφος της Σάντρα Μπούλοκ

Τι πρέπει να γνωρίζουμε για την πλαγία μυατροφική σκλήρυνση ή νόσο του Lou Gehrig (ALS).

Δύσκολες ώρες περνά η διάσημη αμερικανίδα ηθοποιός Σάντρα Μπούλοκ. Ο 57χρονος σύντροφός της Μπράιαν Ράνταλ έχασε τη ζωή μετά από τριετή μάχη με την πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ALS). Τι είναι όμως η πάθηση αυτή, που αποκαλείται επίσης αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και νόσος του Lou Gehrig;

Όπως αναφέρει το Εθνικό Ίδρυμα Νευρολογικών Διαταραχών & Εγκεφαλικού (NINDS) των ΗΠΑ, είναι μία δύσκολη, ευτυχώς σπάνια νευρολογική νόσος που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες.

Οι κινητικοί νευρώνες είναι τα εξειδικευμένα κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που ελέγχουν τις εκούσιες μυϊκές κινήσεις. Οι εκούσιες μυϊκές κινήσεις είναι αυτές που επιλέγουμε να κάνουμε για να εκτελέσουμε λειτουργίες, όπως η μάσηση, η βάδιση και η ομιλία.

Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση είναι μία προοδευτικά εξελισσόμενη ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματά της επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Δυστυχώς δεν υπάρχει θεραπεία γι’ αυτήν, ούτε τρόπος να υποστραφεί η εξέλιξή της.

Πρώιμα συμπτώματα

Η ALS είναι ένα είδος νόσου του κινητικού νευρώνα. Καθώς οι κινητικοί νευρώνες εκφυλίζονται και πεθαίνουν, σταματούν να στέλνουν μηνύματα στους μυς. Εκείνοι αρχίζουν να εξασθενούν, να κάνουν σπασμούς και να ατροφούν. Τελικά ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να εκκινεί και να ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις του σώματος.

Στα πρώιμα στάδιά της, η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση προκαλεί συμπτώματα όπως:

• Μυϊκές συσπάσεις στο χέρι, το πόδι, τον ώμο ή τη γλώσσα
• Μυϊκές κράμπες
• Σφικτούς και δύσκαμπτους μυς (σπαστικότητα)
• Αδυναμία των μυών σε ένα χέρι, πόδι, στον λαιμό, στο διάφραγμα
• Μπερδεμένη ομιλία, συχνά ρινική (από τη μύτη)
• Δυσκολίες στην μάσηση ή την κατάποση

Πιο προχωρημένα στάδια

Καθώς εξελίσσεται η νόσος, η μυϊκή αδυναμία και ατροφία εξαπλώνονται και σε άλλα σημεία του σώματος. Οι ασθενείς εκδηλώνουν πρόσθετα προβλήματα, όπως:

• Αδυναμία να σταθούν ή να βαδίσουν, να σηκωθούν από το κρεβάτι, να χρησιμοποιήσουν τα χέρια τους
• Αδυναμία να μασήσουν και να καταπιούν το φαγητό τους (δυσφαγία)
• Αδυναμία να μιλήσουν ή να σχηματίσουν λέξεις (δυσαρθρία)
• Δυσκολίες στην αναπνοή (δύσπνοια) που τελικά καθιστούν απαραίτητη τη χρήση αναπνευστήρα

Οι πάσχοντες μπορεί επίσης να παρουσιάσουν σημαντική απώλεια βάρους και υποσιτισμό. Συχνά εκδηλώνουν επίσης βλάβες στα νεύρα, καθώς και αγχώδεις διαταραχές και κατάθλιψη, αφού συνήθως διατηρούν την επίγνωση της κατάστασής τους.

Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση δεν επηρεάζει την ικανότητα γεύσης, αφής, όσφρησης ή ακοής. Ούτε τη μνήμη και τη λογική σκέψη.

Η πρόγνωσή της δεν είναι καλή. Οι περισσότεροι ασθενείς καταλήγουν από αναπνευστική ανεπάρκεια, συνήθως εντός τριών έως πέντε ετών από την έναρξη των συμπτωμάτων τους. Ωστόσο το περίπου 10% επιζούν επί μία δεκαετία ή περισσότερο.

Ο πιο γνωστός πάσχοντας από ALS ήταν ο διάσημος θεωρητικός φυσικός Στίβεν Χόκινγκ ο οποίος συμπλήρωσε 52 χρόνια ζωής με τη νόσο.

ΠΗΓΗ – www.iatropedia.gr