aftoanosi3

Η Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα (ITP) είναι μία χρόνια και δυνητικά σοβαρή αιματολογική διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα (γνωστή και ως  θρομβοπενία).

Τα αιμοπετάλια, ή αλλιώς θρομβοκύτταρα, είναι κύτταρα του αίματος με εξειδικευμένη δράση να αναστέλλουν την αιμορραγία, διαδραματίζοντας κεντρικό ρόλο στη διαδικασία πήξης του αίματος. Τα φυσιολογικά επίπεδα αιμοπεταλίων σε ένα υγιές άτομο κυμαίνονται από 150.000 – 400.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος, ενώ όταν υπάρχει η νόσος, ο αριθμός τους είναι κατά κανόνα μικρότερος των 150,000/μl.

Γενικά, θεραπεία χρειάζεται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειωθεί κάτω από τις 30.000 ανά μικρολίτρο αίματος, οπότε και αυξάνεται η πιθανότητα αιμορραγίας και μειώνεται η δυνατότητα πήξης του αίματος, με αποτέλεσμα να προκαλούνται μώλωπες (πορφύρα) και αιμορραγία. Σε ακραίες περιπτώσεις, η έκβαση για τον ασθενή μπορεί να αποβεί μοιραία εξ” αιτίας αιμορραγίας στον εγκέφαλο.

Παιδιά – ενήλικες

Η νόσος αφορά τόσο στα παιδιά όσο και στους ενήλικες, με διαφορετική, ωστόσο, μορφή. Στα παιδιά παρατηρείται, κατά κανόνα, η οξεία μορφή που διαρκεί περίπου έως έξι μήνες. Στους ενήλικες αντίθετα, επικρατεί κυρίως η χρόνια μορφή και η διάρκεια της είναι μεγαλύτερη των έξι μηνών. Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τα 56 έτη.

Η νόσος εμφανίζεται όταν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία ονομάζονται λεμφοκύτταρα, παράγουν αντισώματα ενάντια στα αιμοπετάλια προκαλώντας την καταστροφή των αιμοπεταλίων στον σπλήνα και άλλα όργανα. Γι” αυτό και χαρακτηρίζεται και αυτοάνοση.

Σύμφωνα με πρόσφατα στοιχεία, η χαμηλή συγκέντρωση αιμοπεταλίων στο αίμα μπορεί επίσης να προκαλείται από την αδυναμία του ανθρώπινου οργανισμού να παράγει αιμοπετάλια. Επομένως, αυξάνοντας τον ρυθμό παραγωγής αιμοπεταλίων μπορεί να αντισταθμιστεί ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων, που σχετίζεται με την Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα.

Αίτια – συμπτώματα

Τα ακριβή αίτια που προκαλούν την Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα παραμένουν άγνωστα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα λοίμωξης, εμβολιασμού, έκθεσης σε κάποιου είδους τοξίνη, είτε σε σχέση με κάποια άλλη ασθένεια όπως ο λύκος ή  ο ιός του HIV. Η Aυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα δεν είναι μεταδοτική ασθένεια.

Το βασικό σύμπτωμα της νόσου είναι η ακατάσχετη αιμορραγία, που μπορεί να προκαλέσει μώλωπες (πορφύρα) και μικρές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα (πετέχεια). Σε ορισμένα περιστατικά, μπορεί να προκύψει αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, τις πεπτικές και ουροδόχους οδούς, καθώς και ο σχηματισμός από φουσκάλες (όπως στη στοματική κοιλότητα). Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Όμως, το πιο ανησυχητικό είναι ότι σε πολλές περιπτώσεις η νόσος υπάρχει για χρόνια χωρίς κανένα προειδοποιητικό σημάδι ή σύμπτωμα. Η διάγνωση βασίζεται κατά κύριο λόγο στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση, την γενική αιματολογική εξέταση και την εξέταση επιχρίσματος, που θα μπορούσαν να αποκλείσουν άλλα αίτια της θρομβοπενίας. Συνήθως, η διάγνωση πραγματοποιείται δια της ατόπου επαγωγής, καθώς θα πρέπει να αποκλείονται οποιαδήποτε άλλα αίτια προτού πραγματοποιηθεί η διάγνωση.

Αντιμετώπιση

Οι κλασσικές θεραπευτικές αγωγές περιλαμβάνουν:

 

Κορτικοστεροειδή

  • Τα κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη ή η δεξαμεθαζόνη καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, προκαλώντας μείωση της διαμεσολαβούμενης με αντισώματα καταστροφής των αιμοπεταλίων.
  • Τα κορτικοστεροειδή συσχετίζονται με παρενέργειες όπως αύξηση βάρους, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, γαστρεντερική αιμορραγία, υπέρταση, ψυχώσεις και οστεοπόρωση που μπορεί να περιορίσουν τη μακροχρόνια χρήση για τους περισσότερους ασθενείς.
  • Για το 80% περίπου των ενηλίκων που πάσχουν από Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα απαιτείται επικουρική θεραπευτική αγωγή μετά τη διακοπή της αρχικής αγωγής με κορτικοστεροειδή.

 

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

  • H ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη είναι ένα διάλυμα από σφαιρίνες, οι οποίες αποτελούν απλές πρωτεΐνες που συναντώνται φυσιολογικά στο αίμα ενός ενήλικου ατόμου και παρέχουν ανοσία κατά της ασθένειας. Μία πρωτεΐνη αποτελείται από πολλά αμινοξέα, τα οποία είναι τα μικροσκοπικά σωματίδια που συνθέτουν τα κύτταρα.
  • H ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη τυπικά χρησιμοποιείται ως βραχυπρόθεσμη θεραπεία για τη ταχεία αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων μέσω της επικάλυψης των αιμοπεταλίων, ώστε να μειώσει την καταστροφή τους από το ανοσοποιητικό σύστημα.
  • Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν αλλεργικές αντιδράσεις και ταχυπαλμίες.

 

Σπληνεκτομή

 

  • Η σπληνεκτομή είναι η χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης του σπλήνα.
  • Ο σπλήνας είναι το πρωταρχικό σημείο καταστροφής των αιμοπεταλίων σε ασθενείς με αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα.
  • Η σπληνεκτομή έχει βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες επιπλοκές εκθέτοντας τους ασθενείς σε κίνδυνο σοβαρών λοιμώξεων. Κάποιοι ασθενείς με Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα δεν μπορούν να υποβληθούν σε σπληνεκτομή, ενώ κάποιοι άλλοι μπορεί να υποτροπιάσουν και η νόσος να επανεμφανισθεί μετά από μέρες ή χρόνια μετά την επέμβαση.

Το πιο βασικό στοιχείο στη θεραπεία της αυτοανόσου θρομβοπενικής πορφύρας (ΑΘΠ), η σύγχρονη ονομασία της οποίας είναι πρωτοπαθής αυτοάνοσος θρομβοπενία, είναι η σωστή επιλογή του χρόνου για ιατρική παρέμβαση. Μεγάλο ποσοστό «ασθενών» με ΑΘΠ υπερθεραπεύεται και πολλές κλινικές εκδηλώσεις που παρουσιάζουν οι ασθενείς είναι ιατρογενείς. Όταν η ΑΘΠ χρειάζεται θεραπεία, πρέπει να χρησιμοποιηθούν θεραπευτικοί χειρισμοί (συνήθως φαρμακευτικοί), οι οποίοι έχουν υψηλό βιολογικό και κοινωνικοοικονομικό κόστος. Η χρησιμοποίηση αυτών των θεραπειών, όταν δεν είναι αναγκαίες, δεν είναι απλώς περιττή αλλά και επιζήμια. Αυτό θα πρέπει να λαμβάνεται υπ όψιν ως χρυσός κανόνας στην αντιμετώπιση της ΑΘΠ, όπως χρυσός κανόνας θα πρέπει να θεωρείται και η θέση ότι στόχος της θεραπείας της ΑΘΠ δεν είναι η αποκατάσταση του φυσιολογικού αριθμού των αιμοπεταλίων, αλλά αριθμός αιμοπεταλίων που είναι αρκετός για την αποκατάσταση της αιμόστασης.

Για την επιλογή του σωστού χρόνου παρέμβασης, αλλά και του τύπου της θεραπείας που θα πρέπει να εφαρμοστεί σε δεδομένο ασθενή, έχουν δημιουργηθεί ορισμένοι αλγόριθμοι, οι οποίοι βασίζονται στην παρουσία ή όχι αιμορραγικών εκδηλώσεων και στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλες παράμετροι που θα πρέπει επίσης να ληφθούν υπ? όψιν, στην έναρξη ή επανέναρξη θεραπείας στην ΑΘΠ. Οι παράγοντες αυτοί, όσο και αν φαίνονται δευτερεύοντες, για ορισμένους ασθενείς έχουν ιδιαίτερη σημασία και η αγνόησή τους ενδεχομένως να οδηγήσει σε δραματική θεραπευτική αστοχία. Τέτοιοι παράγοντες είναι η ηλικία του ασθενούς, η επαγγελματική και κοινωνική του δραστηριότητα, οι συνυπάρχουσες παθολογικές καταστάσεις και η εκτίμηση του θεράποντος ιατρού ως προς την υπευθυνότητα και τη συνεργασιμότητα του ασθενούς.

Επίσης, η θεραπευτική στρατηγική είναι διαφορετική αν πρόκειται για ασθενή στον οποίο για πρώτη φορά γίνεται η διάγνωση ΑΘΠ, ή αν πρόκειται για γνωστό ασθενή που παρουσίασε υποτροπή μετά την ύφεση της νόσου και τίθεται θέμα επανέναρξης της θεραπείας.

Υπάρχουν ορισμένοι γενικοί κανόνες, οι οποίοι χρειάζεται να ακολουθούνται στη θεραπεία της ΑΘΠ, ώστε να ελαχιστοποιείται η πιθανότητα απειλητικής αιμορραγίας, ιδιαίτερα από το ΚΝΣ. Ο πρώτος κανόνας είναι ότι όλοι οι ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο των 20.000 κκχ πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία, ανεξάρτητα αν παρουσιάζουν αιμορραγικές εκδηλώσεις ή όχι. Για μετάγγιση αιμοπεταλίων σε ασθενείς με θρομβοπενία που έχει προκληθεί από χημειοθεραπεία έχει τεθεί ως όριο ο αριθμός των 10.000 κκχ.

Ο δεύτερος κανόνας είναι ότι όλοι οι ασθενείς που παρουσιάζουν αιμορραγικές εκδηλώσεις πρέπει να θεραπεύονται, ακόμα και αν στη δεδομένη στιγμή τα αιμοπετάλιά τους είναι σε «ασφαλή» επίπεδα (>20.000 κκχ). Η έναρξη της θεραπείας σε αυτούς είναι επιβεβλημένη και ενδεχομένως επείγουσα, όταν οι αιμορραγικές εκδηλώσεις έχουν το χαρακτήρα γενικευμένου πετεχειώδους εξανθήματος ή υγρής πορφύρας.

Ο τρίτος κανόνας είναι ότι όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι σταθερά 30.000 – 50.000 κκχ μπορεί να είναι ανεκτός, υπό την προϋπόθεση ότι ο ασθενής δεν παρουσιάζει αιμορραγικές εκδηλώσεις, βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση, είναι εκπαιδευμένος σχετικά με το νόσημά του και είναι συνεργάσιμος.

Η παρακολούθηση και η εκπαίδευση του ασθενούς χωρίς καμία θεραπευτική παρέμβαση είναι αποδεκτή τακτική στην ΑΘΠ, τη στιγμή μάλιστα όπου οι υπάρχουσες θεραπευτικές επιλογές για τη νόσο αυτή δεν είναι ελεύθερες από βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες ανεπιθύμητες συνέπειες. Επιπλέον, υπάρχει πάντα το ενδεχόμενο της αυτόματης, πλήρους ή μερικής ύφεσης της νόσου, ιδίως στα παιδιά.

CreativeMinds WordPress Plugin CM Tooltip Glossary