Τι είναι η νόσος Morphea του δέρματος;

Τι είναι η νόσος Morphea του δέρματος;

Η νόσος Morphea ή αλλιώς σκληρόδερμα, είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια (πρωτίστως του δέρματος), που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση), αγγειακές μεταβολές και αυτοαντισώματα.Ο όρος «σκληρόδερμα» είναι σύνθετη λέξη που σχηματίζεται από το «σκληρός» και «δέρμα», μια και το δέρμα γίνεται σκληρό και γυαλιστερό. Υπάρχουν πολλές παθολογικές καταστάσεις, από τις οποίες η σκλήρυνση του δέρματος είναι το κυρίαρχο χαρακτηριστικό.

Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι του σκληροδέρματος: το τοπικό και το συστηματικό.

-Στο τοπικό, η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους ιστούς που βρίσκονται κάτω από το προσβεβλημένο σημείο. Μπορεί να είναι βλάβη κατά περιοχές (κατά πλάκες σκληρόδερμα ή Morphea), ή να εμφανίζεται σαν μία ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα).

-Στο συστηματικό (ή συστηματική σκλήρυνση), η εξέλιξη της νόσου είναι εκτεταμένη και προσβάλλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα του σώματος (συχνότερα τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα συμπτώματα, από τον πεπτικό σωλήνα και κυρίως το στομάχι (καούρα), από το αναπνευστικό (δύσπνοια) και από την πίεση του αίματος (υπέρταση). Αυτή η μορφή σκληροδέρματος είναι αρκετά δυσλειτουργική.

Η ταξινόμηση των υποτύπων της εντοπισμένης σκληροδερμίας βασίζεται στην κλινική εικόνα και το βάθος της προσβολής του δέρματος. Έτσι έχουμε εν συντομία:

-Κατά πλάκες Morphea (περιγεγραμμένη)
-Σταγονοειδής
-Υποδόρια
-Οζώδης/ χηλοειδής
-Γραμμική Morphea
-Πομφολυγώδης Morphea
-Μορφέα Profunda
-Εν τω βάθει Morphea
-Γενικευμένη νόσος Morphea
-Αναπηρική πανσκληρυντική μορφέα της παιδικής ηλικίας

Το σκληρόδερμα είναι μία φλεγμονώδης νόσος, αλλά η αιτία της φλεγμονής δεν έχει ακόμα προσδιορισθεί. Είναι κι αυτό πιθανόν μία αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσιακό σύστημα του ασθενή αντιδρά εναντίον του ίδιου του εαυτού. Η φλεγμονή προκαλεί στο δέρμα οίδημα, θερμότητα και στη συνέχεια παραγωγή υπερβολικής ποσότητας ινώδους ιστού. Η ασθένεια κληρονομείται, αλλά τα γονίδια που σχετίζονται με αυτή δεν έχουν ακόμη ταυτοποιηθεί.

Η διάγνωση βασίζεται στα χαρακτηριστικά κλινικά και ιστολογικά ευρήματα. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχουν αξιόπιστοι εργαστηριακοί δείκτες μέτρησης της δραστηριότητας της νόσου.

Δυστυχώς δεν υπάρχει καμία ολοκληρωτική θεραπεία για το σκληρόδερμα, επειδή η ακριβής αιτία εμφάνισής του είναι άγνωστη. Συγκεκριμένες θεραπείες απλά έχουν ως σκοπό να εξομαλύνουν τα συμπτώματα της ασθένειας.

Η πρόγνωση είναι γενικά καλή για ασθενείς με τοπικό σκληρόδερμα, που δεν εκδηλώνουν όμως πνευμονικές ή άλλες επιπλοκές. Αντίθετα, είναι δυσκολότερη για εκείνους με διάχυτες δερματικές εκδηλώσεις, δηλαδή σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα. Ιδιαίτερα επιρρεπείς στην ασθένεια είναι οι άντρες και τα άτομα σε προχωρημένη ηλικία. Αντιθέτως, στα παιδιά παρατηρείται πολύ σπάνια.