Τι είναι η συστηματική σκλήρυνση ή συστηματικό σκληρόδερμα;
Η συστηματική σκλήρυνση ή συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια γενικευμένη αυτοάνοση πάθηση, που χαρακτηρίζεται πρώτον από ίνωση στο δέρμα και σε ορισμένα εσωτερικά όργανα, όπως είναι ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί και δεύτερον από αγγειοπάθεια μικρών αρτηριών, αρτηριδίων και τριχοειδών των ίδιων οργάνων. Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 4:1. Με βάση τα ευρήματα της πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις (Ελληνικά / Αγγλικά), που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμότης χώρας μας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,2‰ των ενηλίκων.
Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συστηματικού σκληροδέρματος;
Η συστηματική σκλήρυνση διακρίνεται σε δύο κύριες μορφές: το διάχυτο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα και το περιορισμένο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα. Το διάχυτο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα (Εικόνα 11-Α και Β) χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος προσώπου, τραχήλου, κορμού, κοιλιάς και άνω και κάτω άκρων. Αντίθετα, το περιορισμένο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα (Εικόνα 11-Γ) χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος προσώπου και των άπω τμημάτων των άνω και κάτω άκρων, δηλ. των χεριών, αντιβραχίων, κνημών και ποδιών.
Το φαινόμενο Raynaud μπορεί να προηγείται για πολλά χρόνια, μερικές φορές μέχρι 10 ή και περισσότερο, των άλλων εκδηλώσεων της νόσου. Πρήξιμο των δακτύλων των χεριών ώστε να μοιάζουν με λουκάνικα (“αλλαντοειδής” διόγκωση) (Εικόνα 11-Δ) και φαινόμενο Raynaud (Εικόνα 12-Α και Β) είναι από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα και των πνευμόνων (Εικόνα 12-Γ) παρατηρείται σχεδόν στην ίδια συχνότητα και στις δύο μορφές σκληροδέρματος, ενώ προσβολή της καρδιάς και των νεφρών παρατηρείται στο διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα και πολύ σπάνια στο περιορισμένο.
Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού σκληροδέρματος;
Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της συστηματικής σκλήρυνσης χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως:
- Πενικιλλαμίνη
- Ανοσορρυθμιστικά
– Μεθοτρεξάτη
– Κυκλοφωσφαμίδη
– Κυκλοσπορίνη
– Μυκοφαινολική μοφετίλη
- Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
- Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης
- Ανάλογα της προστακυκλίνης
– Iloprost
– Epoprostenol
- Ανταγωνιστές ασβεστίου
- Ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης
– Bosentan
Θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με συστηματική σκλήρυνση αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.
Καθηγητής Αλέξανδρος Ανδριανάκος
Ρευματολόγος
Πρόεδρος Ελληνικού Ιδρύματος Ρευματολογίας
